特發性肺纖維化是一種慢性、進行性、纖維化性間質性肺炎，病因不明，病理特征是肺部纖維化、蜂窩狀、間質性炎癥及正常肺組織共存，類似於肺部的“瘢痕”，好發於中老年男性人群，由於肺組織的不可再生性，形成纖維瘢痕及蜂窩囊區的肺結構被破壞，肺功能喪失，隨著纖維化的不斷“侵略”，患者主要表現為進行性加重的呼吸困難，常伴乾咳，被破壞的肺組織“不作為”，正常肺組織進行性“縮減”，導致低氧血癥、甚至呼吸衰竭，預後差，因此，特發性肺纖維化常被視為不是癌癥的“癌癥”、肺部健康的“終結者”。

　　可能有哪些原因造就了肺纖維化？

　　雖然迄今為止特發性肺纖維化發生的病因和機制至今尚不明確，根據病理和臨床表現，研究顯示，能夠導致急性肺損傷和急性呼吸窘迫的原因，有可能很可能導致或誘發特發性肺纖維化的發生及急性發作。

　　目前認為病毒或細菌感染、胃內容物反流的微量誤吸、胸部及其他外科手術和操作，比如經支氣管肺泡灌洗( BAL )和支氣管鏡肺活檢( TBLB )、空氣污染、職業粉塵暴露、吸煙、肺動脈高壓、肥胖、免疫抑制劑的使用等都可能誘發或推動特發性肺纖維化的發生發展[1]。發現“纖維化”怎麼辦？

　　1）“肺纖維灶”不等於特發性肺纖維化

　　我們經常會在自己的影像檢查報告單中見到某肺葉發現纖維灶、肺纖維條索影改變等字樣，是否就是非常危險的征象。其實正常情況下，肺部也會出現纖維化改變，我們應該注意區分特發性肺纖維化和其他肺部纖維化改變的區別。肺纖維灶通常是因為肺部受到新冠病毒，肺結核感染等各種病原菌感染後，自然愈合後遺留下的纖維化病灶，是機體自我修復的表現。纖維灶的范圍很小且部位固定，隨著身體機能的恢復，病灶會逐漸縮小或者消散，更不會出現後繼擴散，也不影響正常的肺功能[2]。

　　在排除既往肺部感染病史之後，如果考慮是心髒病、結締組織病等病史、胺碘酮等可能誘發肺纖維化的藥物使用史、職業暴露等各種原因引起的肺間質性疾病，比如石棉肺、塵肺、過敏性肺炎等也需要重視治療，避免病情延誤，造成不可挽回的後果。

　　2）自我管理

　　特發性肺纖維化屬於肺間質性疾病的最嚴重的一種類型，肺間質性疾病大多起病隱匿，因此早期的自我管理顯得尤為重要。如果你剛好是頻繁接觸上述各種危險因素的“高危人群”，重視早期的自我管理，戒煙酒，預防流感和肺炎對改善生活質量、延緩病情至關重要。

　　3）藥物治療

　　尚無最佳的治療方案，以抗纖維化治藥物、對癥治療藥物為主，抗纖維化制劑?非尼酮和尼達尼布可延緩IPF 患者肺功能的下降，尤其尼達尼布可顯著降低急性加重發生風險[3]。但其高昂的價格也會讓很多人望而卻步或負擔較重。對癥治療包括氧療、預防肺栓塞、激素治療和抗感染治療等常規西醫治療，但激素和抗生素的副作用也需要我們考慮在內。

　　4）合並癥治療

　　積極治療胃食管反流在內的各種合並癥，對延緩病情進展，延長生存期有一定價值。

　　5）肺康復訓練、肺移植

　　研究表明。呼吸訓練聯合運動訓練可以改善患者的運動能力和呼吸肌功能，提高生活質量。特發性肺纖維化患者可以根據自身健康狀況，適度選擇步行、快走、慢跑、舉重等有氧或無氧運動及吸氣肌的訓練[4]。肺移植是本病目前最有效的治療方法。

　　中醫盡早介入有好處

　　1）中醫如何認識肺纖維化

　　中醫治療因其整體觀念和辨證論治的治療特點，可以不受患者微觀病理機制的限制。特發性肺纖維化在中醫中無確切對應的病名，多數學者傾向於將其歸為“肺痺”“肺痿”之范疇。肺痺是從邪實角度出發，痰瘀毒邪痺阻肺絡，阻塞不通，與其咳、痰、憋喘、發紺等表現相應。“肺痿”是從本虛的角度切入，“痿”者，痿弱不用之意，與患者患者肺結構被破壞，肺功能喪失相對應。

　　特發性肺纖維化病性總體為本虛標實，以虛證為主，兼有實證。本虛氣虛證、陰虛之分，標實含痰濕、血瘀之別[4,6]。標本相互影響，導致特發性肺纖維化持續進展，遷延難治。

　　2）中醫內治法

　　辨證施治：根據最新版特發性肺纖維化中醫證候診斷標准，其常見證型有5種，即陰虛肺燥證、肺氣虛證、肺腎氣虛證、痰濕證(兼證)、血瘀證(兼證)[5]。中醫藥治療肺纖維化方劑包括麥門冬湯、甘草乾姜湯、五味子湯、補陽還五湯等經典名方,還有溫肺化纖湯、補肺活血湯、間質通絡飲、補氣通肺湯、益肺逐瘀湯等若乾首現代中醫自擬方。藥物運用上多用黃?、甘草、麥冬、川芎、當歸、丹參、黨參、 桃仁、半夏、黃芩,包含有補益氣血、活血祛瘀、滋陰潤肺、肺脾同補、燥濕化痰、宣肺止咳等功效,這是現代醫家在繼承前人經驗基礎上,針對肺纖維化特 點進行的合理選擇。在物物組方規律上,重視黃? 藥物配伍,凸顯以匡護正氣為核心的肺纖維化治療理念[6]。

　　3）中醫外治法

　　中醫外治作為一類臨床常用的治療方法，包括刺法、灸法、藥物貼敷、穴位埋線、離子導入等，其機制是通過對穴位的刺激溝通表裡，調節體內髒腑氣血陰陽平衡起到治療特發性肺纖維化的效果。中醫外治法在當前特發性肺纖維化的臨床治療中的應用主要是聯合激素或聯合其他藥物，在減輕患者病痛、緩解激素不良反應、降低經濟負擔、增強藥物安全與療效、延長患者生命與生存質量等方面作出了突出貢獻[4]。

　　4）中醫肺康復訓練

　　無論中醫或者西醫，進行康復訓練實施前應充分掌握患者目前的身體健康狀況，評估疾病的嚴重程度、復雜性和共病情況，並對患者的運動耐受性、運動能力、跌倒風險、個人運動習慣、可行性等進行全面充分的評估。以患者可承受為前提，根據實際情況采取個體化的康復措施。

　　中醫康復功法包括：六字訣呼吸吐納法：通過噓、呵、呼、呬、吹、嘻６個字的不同發音口型配合肢體運動，來調節髒腑經絡氣血運行、疏通經絡，長期堅持能夠提高改善肺纖維化患者呼吸困難等癥狀，改善肺功能，提高運動耐力。八段錦：練習時需要排除雜念，呼吸與動作協調配合，意念集中在動作部位。 簡化太極拳：目前應用最為廣泛的是國家體育總局在楊式太極拳的基礎上改編而成24式簡化太極拳。太極拳動作剛柔兼濟，在習練中可以調節和平衡人的形、氣、神。八段錦和太極拳都屬於神、氣、形一體的鍛煉方式，堅持練習可改善肺功能，改善肺纖維化患者抑郁癥狀。易筋經：通過用“調心、調息、調姿”來鍛煉身體，增強肢體關節的力量性、穩定性、柔韌性和靈活性，改善人體組織器官的生理功能、能夠改善特發性肺纖維化患者的肺功能，提高運動耐力，提高生命質量。五禽戲：五禽戲的５個動作分別具有疏肝理氣、益 氣補腎、調理脾胃、養心安神、補肺寬胸的功效。能夠提高肺纖維化患者的生命質量，提高運動耐力，改善抑郁、焦慮癥狀，改善肺功能。呼吸導引術：通過肢體活動與呼吸的引導性訓練，將肢體運動、呼吸節律、精神意念三者緊密結合，以培補肺腎、調理氣機，提高呼吸功能、運動能力等[7]。

　　總之，雖然關於肺纖維化的更“完美”的治療方案仍處於探索過程中，但中醫中藥是我國醫學的瑰寶，通過宣傳不斷加強大眾對肺間質性疾病的認識，做到不忽視、早發現、早診斷，早乾預，尤其重視中醫療法在疾病初期的應用，加強中西醫在疾病預防和治療中的配合，充分利用現代技術，為肺間質性疾病患者的健康美好生活保駕護航！

　　參考文獻：

　　[1]中華醫學會呼吸病學分會間質性肺病學組中國醫師協會呼吸醫師分會間質性肺疾病工作委員會.特發性肺纖維化急性加重診斷和治療中國專家共識[J]中華醫學雜志，2019,99(26):2014-2023

　　[2]陶婷婷. “陽康”後，CT查出肺部條索影、纖維灶要緊嗎？[N]. 上海科技報, 2023-02-24 (008).

　　[3]中華醫學會呼吸病學分會問質性肺疾病學組.特發性肺纖維化診斷和治療中國專家共識[J]中華結核和呼吸雜志，2016,39(6):427-432特發性肺纖維化中醫康復指南

　　[4]王怡然, 張文靜, 張偉. 中醫藥治療特發性肺纖維化研究進展[J]. 實用中醫內科雜志

　　[5]李建生, 王至婉, 春柳, 謝洋. 特發性肺纖維化中醫證候診斷標准(2019版)[J]. 中醫雜志, 2020, 61 (18): 1653-1656.

　　[6]吳一師,劉銳.基於中醫傳承輔助平臺探討中醫藥治療肺纖維化證治規律[J/OL].亞太傳統醫藥: [2024-03-24]. 1-6

　　[7] 世界中醫藥學會聯合會肺康復專業委員會. 特發性肺纖維化中醫康復指南（2021-10-21）[J]世界中醫藥，2023，18(2):155-162